Кости черепа новорожденного ребенка еще неполностью спаяны, а разделены бороздами, которые чувствуются при прощупывании, в особенности у недоношенных и у гидроцефаликов (с водянкой головного мозга).
Эти борозды называются «швами». На месте соединения черепных костей новорожденного остается небольшая зона без костного вещества, на уровне которой мозг покрыт только своими оболочками и затем непосредственно кожей. Эти участки называются родничками. При прощупывании черепа можно найти два родничка.
а) На месте соединения лобной кости с обоими теменными костями: большой или передний родничок, известный в народе под названием «мягкое темя». Передний родничок имеет обычно ромбовидную форму с диаметрами в 2 см (в обоих направлениях). Идя от переднего родничка назад можно прощупать сагитальный шов, а вперед - метопический шов, оба не закрыты при рождении.
От обоих боковых углов прощупывается коронарный (венечный) шов. Если передний родничок очень маленький (как пульпа пальца) или очень широкий (4-5 см), в обоих направлениях, он все же считается нормальным.
Большой родничок закрывается позже, обычно между 6 и 18 месяцем. Большой родничок получает еще большие размеры при гидроцефалии и при некоторых расстройствах окостенения. Если большой родничок находится под давлением (когда ребенок в покое) и выпячивается, можно предположить повышение внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит).
Когда передний родничок новорожденного вдавлен (депримирован) и сочетается со снижением тургора, это является признаком переношенной беременности (супраматурация плода) или внутриутробной дистрофии. У грудного ребенка, депримирование родничка в сочетании со снижением тургора встречается в ситуациях со значительной потерей жидкости: поноса, рвот, теплового шока.
Когда новорожденный плачет, родничок немного выпячивается (нормальное явление!).
б) На месте соединения теменных костей с затылочной костью можно прощупать задний родничок, малый или треугольный родничок. Этот родничок меньше. Часто края этих костей настолько сближаются, что не оставляют между собой никакого пространства.
Кости
После того, как врач отметил размеры и состояние давления родничков, он определяет консистенцию и эластичность черепных костей. В нормальных условиях, черепные кости имеют к краям (иногда и в сводчатой зоне) более эластичную консистенцию. Слишком мягкая консистенция или отсутствие консолидации на уровне швов встречается чрезвычайно редко.
Деформирование черепа более выражено у новорожденных с более высоким весом. Обычно, череп имеет более или менее удлиненную форму; форма и удлиненность в той или иной зоне зависят от «предлежания» черепа при рождении. Эти деформации исчезают за довольно короткий период времени и не требуют лечения.
В течение родов, считающихся нормальными, могут происходить многочисленные мелкие механические расстройства на уровне черепа, в результате которых образуются различные деформации или травматические поражения, в большинстве своем банальные.
а) Моделировка черепа. Извлеченный посредством кесарева сечения новорожденный, до начала каких-либо схваток, рождается с круглой, совершенно симметричной головой. Дети, рождающиеся при головном предлежании («головой вперед») представляют всегда при рождении некоторую степень черепного моделяжа («конфигурационный череп»).
Кости черепа, а также и роднички довольно мягкие, чтобы позволять значительные симметричные или несимметричные накладывания. Самым обычным является накладывание одной теменной кости на другую, на уровне сагитального шва или теменных костей на лобную или затылочную.
Такие накладывания бывают часто и длятся от нескольких часов до нескольких дней, после чего роднички быстро принимают свою реальную форму и величину. Когда деформации особенно сильно выражены и сочетаются со сложным акушерским течением, они нуждаются в неврологическом наблюдении со стороны врача.
б) Наиболее частой деформацией черепа при головном предлежании является очень выраженная удлиненность черепного свода («долихоцефалия»), в виде «сахарной головки». Наоборот, в случае тазового предлежания, макушка головы (vertex) является уплощенной, а затылочная выпуклость сильно выдается. По-видимому эта деформация происходит главным образом благодаря внутриутробному положению, а не моделированию во время родов.
Когда голова новорожденного была долгое время наклонена на одно плечо, констатируется асимметричное положение челюсти (и даже носа). Как правило, эта реформация не имеет значения и исчезает за несколько недель или месяцев.
Изредка, сильное и продолжительное сдавливание головы на плечо влечет за собой паралич лицевого нерва.
в) Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного (на коже головы) происходит в результате отека (инфильтрации серозной жидкостью кожи головы и подкожной ткани), сосудистой конгестии (прилива крови) и сопровождается иногда экхимозами (сначала черно-синего, а затем желтого цвета) и петехиями (маленькими геморрагическими пятнами).
Серозно-кровяная головная опухоль новорожденного возникает на уровне «предлежания», то есть на месте, которое подвергалось наибольшему давлению во время родов.
Если опухоль умеренная и состоит из простого отека, она исчезает за 24-48 часов. Если же она имеет вид контузии (геморрагической), эта опухоль рассасывается медленнее, за несколько дней. Когда она очень велика, то может сопровождаться сильной подкожной геморрагией, которая распространяется к шее (в случае затылочной опухоли).
г) Черепная гематома. Вследствие компрессии во время прохождения через тазово-генитальный канал или/и акушерских маневров может произойти разрыв кровяных сосудов надкостницы костей черепа, обусловливающий, образование черепной гематомы.
Эта опухоль расположена, как правило, на уровне теменных костей, реже на затылочной кости. Диагноз ставится с некоторым запозданием так как, с одной стороны, надкостничное кровоизлияние возрастает в течение первых суток, а с другой стороны, обнаружению этого жидкостного скопления мешает часто сопровождающая его в течение первых часов серозно-кровяная головная опухоль.
Флюктуирующая зона четко определена, имеет явно очерченные края на периферии, которые представляют зону оторвания надкостницы. Так, по существу, черепная гематома не может накладываться на черепной шов, в отличие от серозно-кровяной головной опухоли новорожденного.
Обнаружение такой черепной гематомы обязывает нас (врача и родителей) внимательно следить за размером и консистенцией опухоли, в особенности в течение первых недель жизни. Опухоль флюктуирует, но имеет менее твердую консистенцию, чем серозно-кровяную головную опухоль новорожденного.
Иногда обнаруживаются одновременно 2 или даже 3 черепные гематомы. Изредка черепная гематома сопровождается костными трещинами. Эволюция длится 6-12 недель до полного рассасывания скопления крови. Обычно она не требует никакого лечения: следует только ждать, пока она рассосется сама по себе. Хирургическое лечение, рекомендуемое некоторыми врачами, не лишено опасности (инфекция). Мы приводим ниже несколько патологических изменений формы головы, имеющие серьезное значение.
д) Микроцефалия (маленький череп). Периметр черепа меньше чем в норме.
е) Гидроцефалия (водянка головного мозга) характеризуется заметным увеличением лобно-теменной области, сильно увеличенной окружностью черепа, большими родничками, широко раскрытыми швами и акцентуированным надчерепным венозным рисунком. Гидроцефалия встречается при мозговых мальформациях, после внутриматочных инфекций или по неизвестной причине.
Лицо новорожденного ребенка лишено выражения и некоторые движения или сокращения мышц лица (гримасы) или рта нельзя считать «улыбками», как их определяют некоторые матери. Они являются:
- несистематизированными реакциями
- рефлексами, вызываемыми внутренними стимулами (голод, перистальтика)
- тактильными восприятиями
- прикосновением холодного пальца
- ощущением неудобства при уходе за ним (тугое пеленание, резкая манипуляция)
- сильным внешним шумом
Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву. Боковые части лба часто вдавлены.
Содержание:
Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?
Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня , который определяет треугольную форму черепа.
Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.
Возможные причины тригоноцефалии:
- Дефект генов , ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
- Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
- ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
- Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.
Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.
Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва , не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.
Симптомы
Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.
При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.
Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:
- гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
- экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
- косоглазие.
- степень ограничения роста черепных костей;
- воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
- функционирование черепных нервов;
- тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
- тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.
Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.
Сопутствующие нарушения
Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:- повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
- гидроцефалия;
- застойный диск зрительного нерва;
- врожденные пороки развития органа зрения (редко);
- сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).
Диагностика
Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка.При первом визите врач выясняет такие данные:
- возраст ребенка;
- условия жизни семьи (экология);
- место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
- наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
- патологии при беременности, родовые травмы;
- состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
- когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
- результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.
Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:
- КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
- МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
- УЗИ черепа (нейросонография).
- Рентген (используется редко, малоэффективен).
Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах.
Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.
Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений. Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.
При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:
- УЗИ органов ЖКТ;
- МРТ грудной клетки, позвоночника;
- эхокардиография;
- электрокардиография;
- ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.
Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.
Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.
Лечение
Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.
Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.
Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).
Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?
Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.
Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.
Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.
Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.
Как проводится операция?
Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.Медицинский персонал , принимающий участие в операции:
- анастезиолог;
- анестезист (обычно сестра-анестезистка);
- хирург;
- ассистент;
- операционная сестра.
Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик.
Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.
Ожидаемые результаты операции:
- повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
- внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
- полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
- устранение гипотелоризма (если проявлялся).
Часто встречающиеся последствия хирургического лечения тригоноцефалии:
- тошнота и рвота;
- боль, связанное с ней беспокойное состояние;
- повышение температуры до 37°-39° в течение 2-3 дней;
- отек мягких тканей головы может возникнуть спустя несколько дней после операции, держится около недели.
Опасные осложнения происходят редко:
- повреждение сагиттального синуса;
- инфицирование субдурального пространства;
- большая кровопотеря (допустимая кровопотеря составляет 20-90 мл, при необходимости объем восполняется переливанием крови);
- подкожная гематома, возникающая из-за скопления крови (для устранения требуется выполнение пункции);
- судороги;
- воздушная эмболия (блокировка движения крови по сосудам пузырьками воздуха).
Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами.
Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.
Эндоскопия при тригоноцефалии
Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.
Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.
Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов. Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.
С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.
Трепанационное отверстие обычно накладывается только в случае закрытого большого родничка. Используется высокоскоростная дрель с бором, позволяющим максимально обезопасить твердую мозговую оболочку. Параллельно резекции кости кусачками или высокоскоростной дрелью выполняется отделение ТМО от кости — это наиболее сложный и важный этап операции. Края резекции обрабатываются для остановки кровотечения.
После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.
Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию , где он находится 2-3 часа.
Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.
Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.
Фото детей до и после операции
На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов. В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза. Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.
Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.
При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.
Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).
Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.
Классификация краниосиностоза и причины его развития
Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?
- Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
- Метопический шов отделяет лобные кости.
- Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
- Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.
Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.
- Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
- Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
- Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.
Первичный краниосиностоз
При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.
Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)
- Скафоцефалия — стреловидный шов.
- Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
- Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
- Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
- Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.
Вторичный краниосиностоз
Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.
При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.
Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода.
Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.
Причины и последствия раннего краниосиностоза
Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.
Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами
- Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
- Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
- Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.
Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.
Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания
- Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
- Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.
Симптомы краниосиностоза и методы диагностики
Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.
Основные признаки
- Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
- Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
- Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
- Повышенное внутричерепное давление.
В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.
Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.
Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.
Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
- Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
- Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.
Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.
При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:
- рвоту;
- раздражительность;
- вялость и отсутствие реакции;
- опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
- нарушения слуха;
- затрудненное дыхание.
При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.
Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.
Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.
Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия
В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.
При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.
- У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
- При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
- Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
- Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
- Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .
Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.
Условия для хирургического вмешательства
- Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
- Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
- Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
- Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.
Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.
Другие особенности оперативного вмешательства
- Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
- Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
- Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
11454
Дата публикации:
Февраль 7, 2012
Черепные швы – волокнистые полосы ткани, соединяющие кости черепа. Череп ребенка состоит из шести отдельных костей черепа (лобная кость, затылочная кость, две теменных кости и две височных кости). Эти кости удерживаются вместе сильными, волокнистыми, эластичными тканями называемыми черепными швами. Пространства между костями, где швы находятся (иногда их называют “мягкими местами”) называют родничками. Они являются частью нормального развития. Кости черепа остаются отдельными около 12-18 месяцев. Затем они растут вместе. Они остаются слиты всей взрослой жизни. Задний родничок (в задней части головы) обычно закрывается к тому времени когда ребёнку исполнится 1 или 2 месяцев, или может быть уже закрыта сразу после рождения. Передний родничок (в верхней части головы) обычно закрывается где-то между 9 и 18 месяцами. Швы и роднички , необходимы для мозга младенца, для его роста и развития. Во время родов, гибкость волокон позволяет костям перекрываться, так что голова может пройти через родовые пути, не нажимая и неповреждая мозг ребенка. В младенчестве и детстве, волокна являются гибкими. Это позволяет мозгу быстро расти, а также быть закрытым от незначительного воздействия на голову (например, когда ребенок учится держать голову, переворачиваться и садиться). Без гибких швов и родничков, головной мозг ребенка будет тесниться в черепной кости и не сможет расти достаточно. Ребенок будет развивать повреждения мозга. Чувствовать черепные швы и роднички является одним из способов, когда врачи и медсестры наблюдают за ростом и развитием ребенка. Они способны оценить давление в мозге, чувствуя напряжение родничков. Роднички должны чувствоваться плоскими и твердыми. Выпячивание родничков может быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае, врачам, возможно, придется использовать методы визуализации, такие как компьютерная томография или МРТ. Операция может быть необходима, чтобы уменьшить повышенное давление.
